¿Has oído hablar de los priones?

Conocida popularmente como la enfermedad de las vacas locas, la encefalopatía espongiforme bovina es una de las enfermedades causadas por priones. Estos causan encefalopatías espongiformes transmisibles o enfermedades priónicas. Pero ¿qué son los priones?

Para hablar de priones, primero hemos de hablar de proteínas. Las proteínas son moléculas biológicas con un amplio abanico de funciones: regulación, defensa, estructura, etc. Para que lleven a cabo su acción correctamente, deben adoptar un plegamiento y, por tanto, una estructura 3D concreta.

Los priones son proteínas infecciosas que surgen de un mal plegamiento. Tienen la capacidad de interaccionar con la proteína bien plegada, llamada PrPC, y transformarla en una de plegamiento anómalo, llamada PrPSc o prion. Necesitan del contacto con la proteína normal para transformarla en infecciosa y esta, a su vez, realizará la misma acción dándose la creación de nuevos priones. La acumulación de proteínas priónicas mal plegadas en el sistema nervioso acaba causando neurodegeneración.

Representación del cerebro y una neurona

Las enfermedades priónicas son poco frecuentes, con una tasa anual de 1-2 personas por cada millón. Sin embargo, son mortales y no existe un tratamiento para curarlas. Afectan a varios mamíferos: los humanos (enfermedad de Kuru), las ovejas (enfermedad de Scrapie), las vacas (encefalopatía espongiforme bovina) y los ciervos (enfermedad crónica debilitante). Además, pueden ocurrir de forma esporádica, genética o adquirida mediante infección.

El Kuru, la afectación humana, fue descrito por primera vez en Nueva Guinea. Se transmitía mediante el canibalismo de los integrantes de las tribus. Al comer el cuerpo de los difuntos infectados, los individuos ingerían los priones que, más adelante, les causarían la enfermedad. Los síntomas se inician a nivel muscular, dificultando que los individuos puedan andar, y acaban afectando al habla y la ingesta de alimentos.

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Referencias:

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2. Geschwind MD. Prion diseases. Continuum (Minneap Minn) 2015;21:1612-1638

3. Kumagai S et al. Bovine Spongiform Encephalopathy – A Review from the Perspective of Food Safety Food Safety 2019; 7(2): 21–47.

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6. Ma J, Wang F. Prion disease and the ‘protein-only hypothesis. Essays Biochem 2014;56:181–191